問1 脳重量はおおよそどのくらいか。
解答
問2 脳の皮質は何層構造か。
解答
問3 脳の内、6層構造では無いのはどこか。
解答
問4 髄鞘を構成しているものは何か。中枢、末梢ごとに述べよ。
解答
中枢・・・オリゴデンドログリア
末梢・・・シュワン
問5 神経の伝導速度は?
解答
問6 錐体路、錐体外路を簡便に述べると?
解答
問7 錐体外路はどのようにして筋を制御しているか?
解答
前角細胞の興奮を制御することで筋にかかる力を調節する。
(例:生卵の殻を握りつぶさないように掴む)
問8 伸筋の収縮活動を高める錐体外路は何か。
解答
問9 屈筋の収縮活動を高める錐体外路は何か。
解答
問10 側索を下行し、前腕屈筋の収縮活動を高める錐体外路は?
解答
問11 前索を下行し、伸筋の収縮活動を高める錐体外路は?
解答
問12 錐体外路を抑制することで制御しているものは?
解答
問13 錐体路の始発駅は?
解答
Betz錐体細胞
上位運動ニューロンの核(細胞体)のこと。
※脳神経細胞の解剖学では、同じ細胞・組織が様々な呼び名で問われるので混同しやすいが、機能面の呼び名なのか、解剖学的な呼び名なのか整理しておくこと。
問14 Betz錐体細胞はどこにあるか。
解答
前頭葉第4野(中心前回)
![](https://www.medicallearningsupportsite.com/wp-content/uploads/2018/05/yjimage.jpg)
問15 錐体路を始発から述べると?
解答
“大脳のコビト”各領域のBetz錐体細胞からの神経線維は放線冠を形成しつつ、内包後脚を通過して、以下の2ルートに分かれる。
ⅰ)脳幹レベルで目標とする脳神経核を目指して交叉して下位ニューロンにシナプスする(=皮質核路)。
ⅱ)大脳脚、橋縦束、延髄錐体、錐体交叉の順に通り、脊髄前角細胞に至る(=皮質脊髄路)。
大脳脚・・・中脳
橋縦束・・・橋
延髄錐体・・延髄上部
錐体交叉・・延髄下部
問16 内包後脚障害時の特有の肢位、およびその理由は?
解答
上肢の屈曲、および下肢の伸展。
四つの錐体外路の作用を統合すると、上のような特有な肢位となる。
このような肢位にならないようにするための錐体外路系皮質核路であるのに、この皮質核路が通過する内包後脚が障害されるために錐体外路への抑制がとれてしまい、上記のような肢位となる。内包を通るのは錐体路よりも圧倒的に皮質核路の方が多いので、その分皮質核路が障害を受けやすい。
問17 前角細胞と骨格筋のつながりにおいて、重要な4つの線維とその役割は?
解答
・α-線維(前根)・・・筋を収縮させることしか能がない。
・Ⅰb-線維(後根)・・・α-線維を抑制する。
・γ-線維(前根)・・・独自に筋紡錘両端を収縮させて筋紡錘全体を引き伸ばすことでⅠa-線維を発動させる。
・Ⅰa-線維(後根)・・・筋紡錘が引き伸ばされるとα-線維を促進させる。
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問18 γ-線維を促進的に調節しているのは?
解答
問19 錐体路障害で深部腱反射(DTR)亢進、筋トーヌス亢進を呈するのはなぜ?
解答
錐体路が障害される際、錐体外路系皮質核路も障害されるため。
つまり錐体外路が亢進することで、
⇒ⅰ)γ-線維活発化
⇒ⅱ)筋紡錘伸展
⇒ⅲ)Ⅰa-線維活発化
⇒ⅳ)α-線維活発化
⇒ⅴ)筋収縮
上記のⅱ)~ⅳ)で反射鋭敏=DTR亢進
上記のⅴ)=筋トーヌス亢進※ただし、錐体外路が障害されているのではなく、皮質核路の方が障害されているので錐体外路症状とは言わない。これらの症状は錐体路症状、より正確に言えば上位運動ニューロン症状という。
問20 筋トーヌス亢進時の麻痺を何というか。
解答
問21 折りたたみナイフ現象はなぜ起こるか?
解答
筋収縮方向(腱伸展方向)に加えられる外力が刺激となりⅠb-線維が伸展を弛緩させないように回路を働かせるため。
問22 折りたたみナイフ現象を呈する筋トーヌス亢進状態を何というか。
解答
Spasticity痙直(痙直は上位運動ニューロン障害で起こる)
問23 錐体路症状のある時はどのような歩行になるか?
解答
問24 錐体外路系皮質核路を制御しているのは何か?
解答
問25 原始小脳の別名と部位、機能は?
解答
前庭小脳と言い、片葉小節葉(第4脳室の床)にあり前庭神経核と連絡して平衡機能を司る。
問26 片葉小節葉が障害されると何が起こる?
解答
問27 古小脳の別名と部位、機能は?
解答
問28 脊髄小脳路は何を司るか?
解答
意識されない深部覚、すなわち筋トーヌス調節を司り、姿勢保持に関与する。
問29 小脳虫部が障害されると何が起こる?2つ挙げよ。
解答
問30 咽頭筋に失調の影響が起きることで生じる発音をなんというか。
解答
問31 新小脳の別名と部位、機能は?
解答
橋小脳といい、小脳半球にあり、プルキンエ細胞を持つ。
<まとめ>
原始小脳=前庭小脳:小脳片葉小節葉→めまい、眼振
古小脳=脊髄小脳:小脳虫部→酩酊様歩行、構音障害
新小脳=橋小脳:小脳半球→企図振戦、測定障害、変換運動障害
問32 プルキンエ細胞の役割とは?
解答
錐体外路系皮質核路を支配することで運動を調整する。
問33 プルキンエ細胞はどのようにして運動を調整しているか。
解答
そもそも大脳皮質は、同じ運動命令を2本のニューロンで送信している。
1本は脊髄前角細胞に、同じコピー情報であるもう1本は小脳半球のプルキンエ細胞に送られる。脊髄前角細胞に向かうニューロンは実際に筋肉を収縮させるが、小脳半球のプルキンエ細胞に向かうニューロンは、「いまごろ僕の分身のニューロンが脊髄前角細胞に向かっているから、このように収縮する筈だよ」というイメージを小脳に送信する役割を担う。
その後、実際に運動命令を実行した筋肉は、その情報を小脳半球のプルキンエ細胞に伝達する。これによって、小脳半球では、「こんな風に筋肉が収縮する筈だったんだが、実際はどうだったのか」というズレを認識できるようになる。
このズレを、プルキンエ細胞は大脳皮質にフィードバックして調節系のインパルスを送るようにさせている。これら一連が錐体外路の調節機構であり、プルキンエ細胞の運動調節で担っている役割である。
(次第に自転車に乗られるようになるのは、このシステムのおかげ。)
問34 小脳半球が障害されると何が起こる?
解答
細かい運動調節ができなくなる。
(例:箸で豆をつまむ、小さな字を書く・・・)
問35 小脳半球障害時の代表的な障害を3つ挙げよ。
解答
・企図振戦(小脳性振戦)
・測定障害
・変換運動障害
また、このような小脳障害による動的な調節障害を「運動失調」という。
小脳障害は同側(患側)に症状が出る。
問36 企図振戦とは?
解答
問37 企図振戦を評価する手技は?
解答
問38 測定障害dysmetriaとは?
解答
運動の測定が過大になり、随意運動が的外れな方向になってしまう。
問39 測定障害を知るには?
解答
問40 変換運動障害diadochokinesisとは?
解答
拮抗する屈筋の収縮から伸筋の収縮へといった運動の変換がスムーズにいかなくなる。
問41 変換運動障害を知るには?
解答
・回内回外運動
・膝打ち試験
・Holmes(ホームズ)の跳ね返り現象
問42 大脳基底核障害時の症状とは?
解答
筋トーヌス異常(緊張しすぎor緊張しなさすぎ)による不随意運動
問43 “緊張しすぎ”症状を示す大脳基底核障害疾患といえば?
解答
問44 “緊張しなさすぎ”症状を示す大脳基底核障害疾患といえば?
解答
問45 大脳皮質-大脳基底核回路の役割は?
解答
伸筋と屈筋の拮抗時に見られる不随意なプルプルした動きを最小限に抑える役割。
問46 線条体とは?
解答
問47 中脳黒質部から線条体に投射されている神経は?
解答
問48 線条体におけるドパミンの作用とは?
解答
大脳皮質-大脳基底核回路を抑制する。
![](https://www.medicallearningsupportsite.com/wp-content/uploads/2018/05/パーキンソン病態-300x169.jpg)
問49 ドパミンが減るとどんな症状が出る?
解答
運動抑制亢進。
「身体がブランブランとしないようにする大脳基底核路を封じていたドパミンが減る」
問50 振戦tremorとは?
解答
振動性に拮抗筋群が交互に収縮するもの。規則正しい。
問51 ドパミンはプロラクチンに対してどのような作用をきたすか。
解答
ドパミンには、プロラクチン分泌抑制作用がある。
従って、ドパミンアゴニスト(ドパミンと同じ作用をする)であるブロモクリプチンを投与すると、プロラクチン産生腫瘍に著効するのである。
プロラクチンのみならず、TSH、LH、FSHにも抑制的にはたらく。
問52 アテトーゼはどんな異常運動か。
解答
問53 アテトーゼはどこを障害されて起こる?
解答
対側の尾状核、比較、淡蒼球(つまり、線条体+淡蒼球)
問54 被殻障害時に起こる不随意運動は?
解答
問55 歯車様固縮を呈する筋トーヌス亢進状態を何というか。
解答
問56 “動きすぎる”不随意運動を5つ挙げよ。
解答
ⅰ) ミオクローヌス
ⅱ) chorea(ヒョレア、と読む)
ⅲ) チック
ⅳ) バリスム
ⅴ) ジスキネジア
※バリスムをきたした時の障害部位は対側の視床下核(Luys体)。
問57 ミオクローヌスをきたす疾患を5つ挙げよ。
解答
ⅰ) ミオクローヌスてんかん
ⅱ) ミトコンドリア脳筋症
ⅲ) Creutzfeldt-Jakob病
ⅳ) 亜急性硬化性全脳炎
ⅴ) 進行性多巣性白質脳症
※ⅲ)~ⅴ)はスローウイルス感染症脳炎(文字通り、“ゆっくりなウイルス”)
問58 Creutzfeldt-Jakob病の三徴は?
解答
ⅰ) 進行性認知症
ⅱ) 錐体路症状
ⅲ) ミオクローヌス
※「髄液所見が正常」というのも特徴のひとつ。
問59 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)の原因は?
解答
問60 SSPEの好発年齢、およびその理由は?
解答
2歳以前に麻疹罹患またはワクチンを接種すると、数年後の5-6歳で発症のピークとなる。
問61 Creutzfeldt-Jakob病とSSPEの共通点は?
解答
EEG(脳波計)による周期性同期性放電(PSD):全誘導で同期した波形がみられる。
問62 進行性多巣性白質脳症(PML)とは?
解答
JCウイルスが大脳皮質の乏突起膠細胞内で増殖することで乏突起膠細胞が変性し脱髄を起こす疾患。
問63 PMLはどんな人になりやすいか?
解答
細胞性免疫機能低下者。
とくにHodgkin病が最多。
問64 若年者に多く、リウマチ熱を原因とする舞踏病は?
解答
問65 Huntington舞踏病における障害部位は?
解答
問66 Huntington舞踏病を簡潔にいうと?
解答
問67 ドパミン受容体阻害薬といえば?
解答
・クロルプロマジン(フェノチアジン誘導体)
・ハロペリドール(ブチロフェノン誘導体)
問68 trinucleotide repeat disease (三塩基配列繰り返し病)を、配列と染色体もセットで3つ挙げよ。
解答
ⅰ) Huntington舞踏病:CAG・・・4番
ⅱ) 筋緊張性ジストロフィー:CTG・・・19番
ⅲ) Kennedy-Alter-Sung症候群:CAG・・・X染色体
※若い人ほど重症。
問69 Kennedy-Alter-Sung症候群の概念を述べよ。
解答
30-40歳頃、四肢の筋力低下で発症。
姿勢時振戦が有名で、約60%で女性化乳房がみられる。
振戦に対してはβ-blockerを用いる。
問70 てんかんを大きく3つに分類すると?(各々の代表的治療薬も述べよ)
解答
1.大発作:バルプロ酸ナトリウム
2.小発作:フェニトイン
3.ミオクローヌス:クロナゼパム
問71 けいれんとてんかんの違いは?
解答
けいれん:筋肉の発作性不随意運動・・・脳波正常時のテタニーなど
てんかん:大脳灰白質神経細胞による過剰・無秩序な電気的発射・・・欠神発作など
問72 convulsionとは?
解答
てんかん性のけいれん。
全身性の強直間代けいれんを示す。
問73 けいれんを誘発する薬の代表的な組み合わせといえば?
解答
問74 けいれん重積の重篤な後遺症は?
解答
低酸素脳症
けいれんで脳が異常興奮し、酸素消費量が増加する。
その結果、神経細胞を破壊する乳酸アシドーシスが発生する。
問75 けいれん重積時の緊急対処法は?
解答
ⅰ) けいれんを止める:ジアゼパム静注+抗てんかん薬投与
ⅱ) 気道確保
ⅲ) 脳浮腫対策:グリセロール、マンニトール
問76 既にけいれんが止まっているケースへの対処法は?
解答
問77 全身発作(両側半球障害による両側性発作性運動障害のこと)を3つの型に分類すると?
解答
・欠神発作 absence seizure (小発作ともいう)
・ミオクローヌス発作
・強直-間代発作 tonic-clonic seizure (大発作ともいう)
問78 欠神発作が示すEEGは?また、何に誘発される?
解答
3Hzのspike&wave
過呼吸や睡眠で誘発される。
問79 欠神発作の治療薬を2つ挙げよ。
解答
問80 ミオクローヌス発作が示すEEGは?
解答
問81 強直-間代発作の好発年齢は?
解答
問82 auraとは?
解答
強直-間代発作の10-20%でみられる前兆のこと。
問83 強直性けいれんと間代性けいれんのちがいは?
解答
強直性けいれん:屈伸筋の両方が強く収縮し、弓なりの姿勢となる。呼吸筋も強直するので、呼吸停止が1分以内つづく。チアノーゼあり。
間代性けいれん:筋肉の収縮と弛緩が1秒間のうちに何度も繰り返される。全身の屈伸筋の反復運動で暴れる格好となる。呼吸も不規則に再開するのでチアノーゼは再開する。数分間つづく。
※実臨床では両者を区別することは少ない。
問84 間代性けいれんの症状を3つ挙げよ。
解答
問85 強直-間代発作で見られるEEG所見は?
解答
強直期:多棘複合multiple spike complex
間代期:棘徐波複合spike&slow wave
問86 強直-間代発作の治療上、まず行うべきことは?
解答
問87 強直-間代発作に用いる治療薬を4つ挙げよ。
解答
・ジアゼパム(セルシン®)
・フェニトイン(アレビアチン®)
・フェノバルビタール(フェノバール®)
・バルプロ酸ナトリウム(デパケン®)
問88 催奇形性のある抗けいれん薬を4つ挙げよ。
解答
・カルバマゼピン(テグレトール®)
・フェニトイン
・フェノバルビタール
・バルプロ酸ナトリウム
問89 けいれん発作時にジアゼパムと併用する薬剤として、フェニトインとフェノバルビタールのどちらが推奨されるか?
解答
フェニトイン。
・フェノバルビタールとジアゼパムの組み合わせだと、呼吸抑制が強くかかるため。
問90 フェニトインの有効血中濃度の上限は?
解答
問91 フェニトインの副作用といえば?
解答
問92 フェノバルビタールの禁忌といえば?
解答
問93 バルプロ酸ナトリウムの禁忌といえば?
解答
問94 カルバマゼピンの禁忌といえば?
解答
問95 バルプロ酸ナトリウムと併用禁忌の抗菌薬は?
解答
カルバペネム系
互いの血中濃度を下げるため、てんかんが発生しうる。
問96 単純部分発作とは?
解答
脳の一部に限局して始まる発作で、意識障害を伴わない。
問97 代表的な単純部分発作を2つ挙げよ。
解答
問98 Jackson発作とは?
解答
中心前回の一部からスタートしたてんかん発作が、リレーのように隣接部位へ進展波及するもの(marching:進展行進)。反対側の体幹で症状がでる。
問99 Jackson発作後、上下肢がしばらく動かなくなることを何と呼ぶか?
解答
問100 自立神経発作の示すEEG所見は?
解答
6&14Hz陽性棘波 positive spike
問101 複雑部分発作とは?
解答
運動障害(=自動症)と精神障害(=幻覚)をきたす発作で、側頭葉病変が原因。
問102 複雑部分発作の原因のひとつとして考えられているものは?
解答
問103 自動症の例を5つ挙げよ。
解答
・Chewing(口をくちゃくちゃする)
・舌打ち
・嚥下
・つば吐き
・徘徊
問104 精神発作の例を2つ挙げよ。
解答
問105 複雑部分発作が呈するEEG所見は?
解答
問106 複雑部分発作の治療薬といえば?
解答
問107 いわゆる夢遊病はどの部位でのてんかん発作か?
解答
問108 小児特有のてんかん症候群3つと、好発年齢を挙げよ。
解答
West症候群・・・・・・・・1歳未満の乳幼児
Lennox-Gastaut症候群・・・1歳未満の乳幼児
熱性けいれん・・・・・・・1歳未満の乳幼児だが、それ以上の幼児でもおきる。
問109 West症候群が呈する特徴的EEG所見は?
解答
ヒプスアリスミアhypsarhythmia
全誘導で同期しない脳波。棘波、鋭波などが混在している。
問110 点頭てんかんとは?
解答
West症候群で見られる症状で、強直-脱力が瞬時に頚部に限局して起こるため、うなずくようにみえるてんかん。
60%がLennox-Gastaut症候群に移行する。
問111 West症候群の治療薬を3つ挙げよ。
解答
・ニトラゼパム(1st choice)
・ビタミンB6投与
・ACTH療法
問112 Lennox-Gastaut症候群が示すEEG所見は?
解答
問113 Lennox-Gastaut症候群の臨床症状は?
解答
問114 症候性West症候群の原因疾患は?
解答
問115 結節性硬化症の原因遺伝子は?
解答
TSC1、TSC2
細胞増殖の調整がくずれ、過剰な細胞増殖を起こす。
問116 結節性硬化症で認められる臨床所見を7つ述べよ。
解答
・脳室周囲石灰化
・心横紋筋腫
・腎嚢胞
・腎血管筋脂肪種
・精神発達遅滞
・落葉状白斑
・肺リンパ管筋腫症(LAM)
問117 Lennox-Gastaut症候群の治療薬は?
解答
問118 熱性けいれんを診察するうえで、checkするべき理学所見を2つ挙げよ。
解答
・大泉門平坦(脳圧正常、脱水否定)
・Kernig徴候陰性(髄膜刺激症状の否定)
問119 熱性けいれんの典型症状2つ
解答
・急に38℃以上の発熱を起こし始めたとき
・左右対称性の強直性間代性けいれん
問120 熱性けいれんは5分ほどでおさまるが、その後のfollowは?
解答
経過観察。
再発率は30%程度。
ジアゼパム坐剤や、アセトアミノフェンを処方する場合もある。