問249. MENⅠ型の別名は?
問250. MENⅠ型を定義づける疾患群は?
ⅱ) 副甲状腺機能亢進症
ⅲ) 膵内分泌腫瘍
問251. 膵腫瘍3つと、各々の特徴は?
B細胞由来:インスリノーマ→低血糖
全体の60%・・・ガストリノーマ→Zollinger-Ellison症候群
問252. MENⅡA型の別名は?
問253. MENⅡA型を定義づける疾患群は?
ⅱ) 甲状腺髄様癌
ⅲ) 副腎褐色細胞腫
問254. MENⅡB型を定義づける疾患群は?
ⅱ) 副腎褐色細胞腫
ⅲ) 甲状腺髄様癌
※MENⅡA型に、神経節細胞腫とMarfan様体型が加わったもの。
※MEN2A型から、副甲状腺機能亢進症を抜いたもの。
問255. MENⅠ型とⅡ型の遺伝子異常について述べよ。
MENⅡ型:RET遺伝子(癌遺伝子)異常。10q。
問256. インスリン自己免疫症候群とは?
問257. カルチノイドの発生母地といえば?
問258. Kulchitsky細胞の特徴を二つ挙げよ。
・鍍銀染色を用いる。
問259. カルチノイドの特徴は?
問260. カルチノイドの好発部位は?
・気管支(女性に多い)
・胸腺(男性に多い)
問261. カルチノイドの症状を述べよ。
・水様性下痢
・皮膚紅潮
・喘息様気管支攣縮
問262. カルチノイドの特徴的な検査値を二つ挙げよ。
・5-HIAA尿中排泄量高値(セロトニンの代謝産物)
問263. カルチノイドの治療を二つ挙げよ。
・オクトレオチド(ソマトスタチン誘導体。生理活性物質の放出を抑える)
問264. 巨人症と末端肥大症の違いは?
問265. 骨端線を閉鎖させるホルモンは?
問266. GH産生腫瘍の大半は、何という腫瘍か?
問267. 成長ホルモン(GH)の肝臓への作用といえば?
問268. GH-ⅠとIGF-Ⅰの共同作業を二つ挙げよ。
・蛋白同化作用(アミノ酸から蛋白質をつくる)
問269. GHの一貫した作用(信条といってもいい)といえば?
問270. 貴重な蛋白質をエネルギーとして使われないようにするために、GHが行っていることは?
・抗インスリン作用・・・血糖値を上げて糖をエネルギーに使わせる。
問271. GHによって腎臓で再吸収されるものは?
(成長には水とミネラルが必要)
問272. GH促進因子を4つ挙げよ。
ⅱ)グルカゴン:グルカゴンによる血糖上昇は一過性で、グルカゴンにつられてインスリンが分泌されるから。
ⅲ)アルギニン:蛋白質同化の材料が増えるので、GHが張りきる。
ⅳ)ドパミン:交感神経が興奮すると、GHも分泌される。
問273. グルカゴン・プロプラノロール試験とは?
すると、低血糖を感じ取って亢進する筈の交感神経が抑制されるので、慌ててGHの分泌が促進される、というもの。
問274. GH補充治療を行う染色体異常疾患は?
問275. インスリン拮抗ホルモン(糖尿病を招く)の病態を挙げよ。
・Cushing症候群
・褐色細胞腫
・Basedow病
・フェニトイン使用
・ジアゾキシド使用
問276. GH分泌の抑制因子を2つ挙げよ。
ⅱ) ドパミン受容体遮断薬
・フェノチアジン誘導体:クロルプロマジン
・ブチロフェノン誘導体:ハロペリドール
問277. GH産生腫瘍の症状を述べよ。
問278. GH産生腫瘍での特異顔貌の好発部位は?
・眉弓部
・鼻
・口
・耳
・舌
問279. 先端肥大症でみられる多汗の特徴は?
問280. GH産生腫瘍でみられる内臓肥大の症状について述べよ。
・甲状腺:甲状腺腫
・声帯:音声の低下
・腎臓:GFR上昇、高リン血症
・皮膚:皺が増える、発汗過多
問281. 末端肥大症患者の大腸に関するポイントを2つ挙げよ。
・大腸癌のリスク
問282. 末端肥大症のレントゲン写真上の特徴は?
●トルコ鞍の拡大
左右差がなければ、風船様拡大(ballooning)
左右差があれば、double floor
●前頭洞の拡大
ⅱ) 手足のx-p・・・指趾末端骨の花キャベツ様(カリフラワー様)肥大
Heel pad 22mm以上の肥厚化(heel padは治療に応じて縮小する)
問283. paradoxical riseとは?
問284. 末端肥大症で行う負荷試験を5つ挙げよ。
・L-DOPA負荷試験:GH分泌が亢進されない。逆に抑制。
・ブロモクリプチン負荷試験:GH分泌が亢進されない。逆に抑制。
・TRH負荷試験:GH分泌には関係ないはずなのに、分泌が亢進。
・LHRH負荷試験:GH分泌には関係ないはずなのに、分泌が亢進。
問285. 末端肥大症の治療は?
・薬物・・・ブロモクリプチン(ドパミンアゴニスト)←ドパミン作動薬としてGH↓
オクトレオチド(SS誘導体:最も有効)
カベルゴリン←ドパミン作動薬としてGH↓
・放射線・・・γナイフ
問286. 下垂体腺腫(プロラクチノーマ)で、急激な頭痛と視力低下を認めた場合、何を考えるか。
下垂体内に出血をし、MRI-T1強調画像でhigh intensityとなる。
手術的に血種除去+ブロモクリプチンで対処。
問287. 受容体異常症(ホルモン不応症)を4つ挙げよ。
・腎性尿崩症・・・・・・・・・ADHレセプターが×
・精巣性女性化症候群・・・・・アンドロゲンレセプターが×
・Rofetoff症候群・・・・・・・T3、T4レセプターが×
☆ホルモンの血中濃度は上昇する
☆遺伝性がある